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血友病保因者が出産を考えた時に医師として伝えたいこと

血友病家系女性・保因者のための情報サイト「生きる力を育てましょう」を運営する社会福祉法人はばたき福祉事業団です。

今回は血友病研究・診療において日本最大規模を誇る奈良県立医科大学の准教授である野上恵嗣先生にインタビューし、血友病保因者女性の出産について率直にお話していただきました。

社会福祉法人 はばたき福祉事業団とは~
東京HIV訴訟和解成立後、薬害エイズ被害者の救済事業を被害者自らが推進していくことを目的に、1997(平成9)年4月1日に任意財団として設立され、その後2006(平成18年)年8月28日、厚生労働省より社会福祉法人として認可を受ける。現在はHIV感染者や血友病患者等の身体障害者の更生相談事業や感染者の遺族に対する相談・支援や調査研究、教育啓発等の公益事業活動などを行っている。

日頃、血友病保因者からどのような相談を受けていますか?

私が勤めています奈良県立医科大学小児科は、出血性疾患や血栓性疾患の診療および基礎・臨床研究を長年にわたって行ってきました。現在も継続しており、そして次世代の血友病治療をめざした治療法の開発も精力的に進めております。奈良医大小児科はわが国で唯一の国際血友病連盟(World Federation of Hemophilia)公認の研修教育施設となっております。このような高い専門性から、私たちのところに来られる血友病保因者の方の相談として、血友病についての漠然とした質問というより妊娠や出産に際しての具体的な情報や心得についての内容が多くなっています。

一番多い内容として結婚後のご相談です。今後、血友病保因者として子供を出産して育てていくとなれば、どのような関わりや対応をしていくことになるのかというご相談です。今はインターネットの普及で血友病やその治療に関する情報は広く行き渡っていますので、血友病保因者であっても子供を育てていくことに対しては抵抗がないという方が増えてきました。しかし、いざ実際に出産して育てるとなると、どのようなことが今後可能性として起こり得るのかまでは十分には知られていません。そういうことも含めて、私たちのところへ相談に来られます。

二番目に多い内容が、出産を迎えるに当たってのご相談です。妊娠が判明した時点で来院される方や、出産間近となる時に来院される方もおられます。相談内容としては産院の選び方や出産時の注意事項、そして生まれてくる赤ちゃんのリスクなどについてです。母体の問題と赤ちゃんの問題の両方がありますので、それぞれ丁寧に説明しています。

三番目は血友病保因者またはその疑いである娘さんのご相談です。お父様が血友病の場合には娘さんは確定保因者になります。一方、お母様が血友病の確定保因者であった場合には娘さんは2分の1の確率で保因者となりますが、調べることのないまま成人してしまうケースも多々あります。娘さんのご相談に関しては、まず保因者であることを調べるべきかどうか、それから調べるとしたらどのように伝えればよいのかというところから話が始まります。娘さんが成人してそろそろ結婚を意識したお付き合いが始まるような年齢になってからの相談が多い印象です。

確定保因者かどうか調べる必要性は?調べることによるメリット・デメリットは?

血友病保因者疑いの女性は「自分が確定保因者なのか、あるいはそうでないのかとにかく知りたい」と私たちのところへ来られることが多いです。血友病の知識的な部分はある程度インターネットで取得できるので、病院へは検査を目的に来院されることが多いです。もちろん検査を受けることは可能です。しかし、果たして事実を知ることがその後の人生にとって必要なことなのかどうかは本人とよく相談します。というのも、確定保因者であっても生活に何ら支障をきたさない場合も当然ありますし、そのお子さんに関しても同じことが言えます。その後の生活が変わらないにも関わらず、検査することによって仮に確定保因者であると知ってしまったら、これまでとは同じような気持ちではいられないかもしれません。遺伝子検査でわかることはあくまで自分がどちらなのかを定義づけるものなので、その人の症状や出血傾向まではわかりません。しかし、後で述べます出産時での対応については、保因者であることを知っておくことは大事であります。

また一方、自分の健康を守るという意味では凝固因子活性を知っておくことは非常に有意義だと思います。血友病は凝固第VIII因子および第IX因子の活性が40%未満(正常の場合は100%前後)であれば診断されるのですが、血友病保因者の女性の中には確定保因者かどうかとは関係なく凝固活性が40%未満の方もおられますし、逆に確定保因者でありがならも凝固因子活性が正常に近い方もおられます。遺伝としての真実を知ることは場合によっては大事ですし、さらに直接的に生活に影響を及ぼす凝固因子活性を知ることも大事といえます。

血友病保因者が出産を迎えるにあたって、どのような観点で病院を選べば良いですか?

全国には血友病のブロック拠点病院があり、さらにブロック拠点病院との円滑な連携を取っている地域中核病院がありますので、これらの病院の産科をお選びになれば、保因者の方の出産を十分な管理のもとで迎えることができると思います。近所の産院やクリニックであっても、ブロック拠点病院や地域中核病院と連携体制がしっかりと構築されていればそちらを選んでもらっても良いと思います。血友病の対応が可能なだけではなく、赤ちゃんを緊急的に治療できるNICU(新生児集中治療室)などの連携も必要になるかと思います。出産はお母さんと赤ちゃんにとって大きなイベントであります。例えお母さんの凝固因子活性に問題がなかったとしても、生まれてくる赤ちゃんがどのような状態であるのかわからないこともありますので、前もって十分に備えておくことは大事だと思います。

血友病保因者が出産で気をつけることは?

出産はお母さんと赤ちゃんのどちらに対しても十分に安全を考えなくてはなりません。血友病保因者の方の出産に際しては、まずお母さんの出血量が懸念されます。出産は出血を伴いますので、先ほども述べましたように凝固因子活性が低い傾向にある方であれば輸血や製剤投与の準備をしておく必要があります。予め医師にその旨を伝えておくことでリスクを軽減することができるでしょう。赤ちゃんへの懸念としては、分娩に伴う頭蓋内出血があります。生まれてくる赤ちゃんが男の子で血友病だった場合には、頭蓋内出血のリスクがありますので、経膣分娩では鉗子分娩・吸引分娩を避けるべきであるということは我々の共通の認識であります。血友病保因者の方の出産に関しての周産期管理指針がありますので、それに則っての対応ということになります。帝王切開を推奨される施設もあるかと思います。私たちの施設では、最終的にはご家族の判断になりますが、経膣(自然)分娩を選択されましても、産科と小児科との密な連携をしっかりとりながら出産時の管理を行っています。血友病保因者であっても出産をためらう必要はありません。万全の態勢を整えて、安心して出産に臨める環境を用意することが私たちの役目だと思っております。

血友病の治療はめざましい進化を遂げていますので、血友病保因者であっても、正しくその知識を備えることによって結婚や出産などのライフイベントを安心して迎えることができると考えています。それでも不安なことや心配なこともあるかと思います。そのような時は是非一度、私たちのところへ話を聞きにきていただければと思います。